Qu’est-ce que la maladie de Charcot (ou sclérose latérale amyotrophique) ?

Qu’est-ce que la maladie de Charcot (ou sclérose latérale amyotrophique) ?

La SLA, ou sclérose latérale amyotrophique, est une maladie neurodégénérative progressive qui affecte les cellules nerveuses du cerveau et de la moelle épinière. « Amyotrophique » vient du grec : le préfixe « a » signifie « dénué de ». Le mot « myo » se réfère au muscle, et « trophique » signifie nourriture. En somme, la SLA veut étymologiquement dire « Absence de nourriture musculaire ». Lorsqu’un muscle n’a pas de nutriments, il s’atrophie. Le terme « latéral » désigne les zones de la moelle épinière où se trouvent des cellules nerveuses qui signalent et contrôlent les muscles. Au fur et à mesure que cette zone s’atrophie, elle entraîne des cicatrices et une sclérose dans la région.

Quelles sont les conséquences de la maladie de Charcot ?

La SLA attaque les cellules nerveuses qui sont utilisées dans les actions musculaires volontaires, appelées motoneurones. Ce sont des actions que nous pouvons contrôler, comme celles des bras, du visage et des jambes. Les motoneurones se trouvent dans le cerveau et la moelle épinière. Au fur et à mesure que la SLA progresse, ces cellules dégénèrent et meurent. Elles arrêtent d’envoyer des messages aux muscles. Le cerveau ne peut plus contrôler les mouvements volontaires, et les muscles s’affaiblissent et s’atrophient. Au fur et à mesure que la SLA progresse, elle affecte tous les muscles volontaires. La personne atteinte ne peut plus contrôler ses bras, son visage et ses jambes. Avec le temps, l’incapacité de respirer sans assistance peut entraîner une insuffisance respiratoire. La moitié des personnes atteintes de Sclérose Latérale Amyotrophique vivront 3 ans ou légèrement plus après le diagnostic, mais certaines vivent plus longtemps. Environ 20 % des personnes vivront 5 ans ou plus après le diagnostic, 10 % vivront 10 ans ou plus et 5 % vivront 20 ans. Steven Hawking, le célèbre physicien, a reçu un diagnostic de la SLA à 21 ans.

Traitement et prévention de la SLA

La Sclérose Latérale Amyotrophique ou maladie de Charcot étant incurable, le traitement vise à soulager les symptômes, à prévenir les complications et à ralentir la progression de la maladie. La SLA peut entraîner divers changements physiques, mentaux et sociaux. En règle générale, une équipe de spécialistes aide les patients à gérer leurs symptômes et leurs soins, à améliorer leur qualité de vie et à prolonger leur survie. Le Rilutek a été approuvé pour le traitement de la SLA en 1995, et il semble ralentir la progression de la maladie. Il peut agir en réduisant les niveaux de glutamate dans l’organisme, une excitotoxine qui a été associée à des dommages neuronaux. L’Edaravone a également été approuvé pour traiter la Sclérose Latérale Amyotrophique. Elle peut ralentir le déclin de la fonction physique de la personne atteinte de la maladie. Un certain nombre de projets de recherche visent à trouver des façons d’utiliser des médicaments nouveaux et existants pour traiter différents aspects de la SLA. Les médecins peuvent également prescrire des médicaments pour traiter les différents symptômes, mais ne peuvent traiter la maladie définitivement.